英文文献报道过的病例总共大约只有两百多例。

这种肿瘤为发生在大血管中的肿瘤，常见于肺动脉血管的主干而因此得名，肺动脉壁上的肿瘤长到了长到了血管腔内，由于血管内血液的滋养，生长特别快，甚至会随血液流动而转移，到达全身的各处地方，甚至进入心脏，造成血管狭窄或堵塞。

这也是目前人类所发现的致死率最高和术后存活率最低的恶性肿瘤，在无手术干预的情况下，病人的平均存活时间只有六周，