动神经元（颅神经核、脊髓前角细胞）及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。导致包括球部（所谓球部，就是指的是延髓支配的这部分肌肉）、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性瘫痪。

临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性瘫痪，常在病后3—5年内死亡，地球上最著名的物理学家、宇宙学家史蒂芬·霍金就是得的这种病。发病年龄